Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном.

Оглавление:

Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев. При этом мальчикам данный диагноз ставится чаще, чем девочкам. В среднем на 3200 новорожденных приходится один больной ребенок.

Причины проявления синдрома Веста

Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так, среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей, с диагнозом асфиксия новорожденного, которая подразумевает гипоксическое головного мозга младенца во время осложненных родов.

Не всегда есть возможность определить первопричину синдрома Веста. В этом случае данная форма болезни считается криптогенной или идиопатической.

Симптоматика синдрома Веста

Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:

  • Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
  • У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
  • На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения -гипсаритмия.

Синдром Веста классифицируется врачами как опасное заболевание, угрожающее жизни. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Также летальный исход иногда наступает и в ходе болезни, осложненной терапией. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.

Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. И лишь 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни, с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.

Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.

У 60% детей с синдромом Веста диагноз эпилепсия сопровождает всю жизнь. У половины из них данное заболевания развивается в синдром Леннокса-Гасто, тогда у остальных он может перейти в фокальные или генерализованные формы.

Крайне важно вовремя поставить диагноз для того, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение. От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов в начальном этапе в половине случаев возможно достичь полной ремиссии.

Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение данной болезни.

Лечению чаще всего поддается идиопатический вид синдрома Весты, так как в этом случае задержка развития обычно начинается почти одновременно с приступами, а сами атаки поддаются лечению. 40% детей с этим видом заболевания после прохождения курса терапии продолжат свое развитие как обычные дети.

В случае криптогенного и симптоматического видов синдрома Весты данный прогноз более печален, особенно в том случае, если будет доказано устойчивость приступов к медикаментозной терапии.

Похожие материалы:

Генерализованная эпилепсия

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная эпилепсия входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически.

Психозы: Что следует о них знать?

Каково современое понятие психозов? Как правило, впадение в психотическое состояние представляет собой определенный временный уход от существующей реальности, изменение.

Абсанс

Абсансом называется состояние, при котором на незначительный промежуток времени происходит потеря сознания. В основном, данное заболевание наблюдается в детском.

Синдром Леннокса-Гасто

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того.

Миоклонически-астатическая эпилепсия

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) является одной из форм криптогенной генерализованной эпилепсии. Чаще всего она характеризуется миоклонически-астатическими и миоклоническими приступами. Дебютирует.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Симптомы лобной эпилепсии разнообразны, проявляются простыми и сложными парциальными приступами. Нередка вторичная генерализация приступов. Клиника Клинические проявления лобной эпилепсии.

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Доля симптоматических фокальных эпилепсий составляет около 70% всех случаев данного заболевания. По определению международной лиги по борьбе с эпилепсией.

Парциальная симптоматическая эпилепсия

В основе развития парциальной симптоматической эпилепсии лежит органическое поражение головного мозга (киста, опухоль, последствия острого нарушения кровообращения, ушиб, перинатальное.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенной эпилепсией называют эпилептические синдромы, этиология которых неизвестна или неясна. Само слово «криптогенный» переводится как тайный, скрытый. Данные синдромы.

Судорожные припадки

Эпилепсия является серьезным хроническим заболеванием, при котором поражен головной мозг. Отличительным признаком считаются периодически возникающие судорожные припадки. Что касается.

Синдром Веста

Синдром Веста — синдром тяжелой эпилепсии, состоящей из триады признаков: инфантильных спазмов, характерными изменениями в межприступный период электроэнцефалограммы (hypsarrhythmia) и умственной отсталости. Болезнь получила свое название благодаря британскому доктору Весту, который впервые описал все его симптомы в 1841 году, наблюдая за своим больным сыном. Также это заболевание известно под такими названиями: гипсаритмия Гибса, поклонные судороги, спазм или тик Салаама, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболеваемость составляет около 1:3200 до 1:3500 живорожденных. По статистике, синдром чаще развивается у мальчиков, чем у девочек в соотношении около 1,3:1. В 9 из каждых 10 больных детей, спазмы появляются впервые между 3-м и 8-м месяцем жизни. В редких случаях, судороги могут возникать в течение первых 2-х месяцев.

Причины синдрома Веста

Его можно отнести к группе так называемых энцефалопатических эпилепсий, когда приступы возникают на фоне невоспалительных заболеваний головного мозга.

Данная болезнь чаще всего встречается в раннем детском возрасте и имеет множество причин:

  1. Врожденная патология в развитии головного мозга (к примеру, туберозный склероз).
  2. Генетические болезни, генные мутации и расстройства метаболизма.
  3. Инфекции головного мозга.
  4. Родовые внутричерепные кровоизлияния, гипоксия мозга (особенно у недоношенных детей).
  5. Асфиксия.

Именно последняя причина считается самой распространенной при развитии этого опасного синдрома. Асфиксия плода часто развивается вследствие осложненных родов.

Обсуждается роль генетических дефектов в этиологии Синдрома Веста. Идентифицировано два генетических дефекта. Первый — мутация в коротком плече X хромосомы. Ген ARX ассоциируется с ранним началом инфантильных спазмов. Второй — дефект в циклин-зависимой киназе и белке 5 (CDKL5).

Иногда определить, что именно повлияло на проявление синдрома довольно сложно. Врачи, в таких случаях, ставят диагноз идиопатический синдром. Тех пациентов, у которых нет признаков заболевания, но имеются изменения в ЭЭГ (или наоборот) относят к 1 группе риска. Им не нужно специальное лечение, но они обязаны ежегодно проходить обследование.

Если есть основные признаки и изменения в ЭЭГ, то больных относят к 2 группе риска. Им назначают определенное лечение. Также они проходят два раза в год обследование. Последняя группа риска – это те, кто отличается ярко выраженными симптомами и изменениями в ЭЭГ.

Факторы риска

Пренатальные расстройства, связанные с инфантильными спазмами, следующие:

  • Гидроцефалия.
  • Микроцефалия.
  • Гидроанэнцефалия.
  • Шизэнцефалия.
  • Полимикрогирия.
  • Синдром Штурге-Вебера.
  • Клубневый склероз.
  • Трисомия по 21 хромосоме.
  • Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
  • Врожденные инфекции.
  • Травмы.

Перинатальные нарушения, приводящие к развитию синдрома Веста, следующие:

  • Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
  • Менингит.
  • Энцефалит.
  • Травмы.
  • Внутричерепные кровоизлияния.
  • Гипергликемия.
  • Болезнь «кленового сиропа».
  • Фенилкетонурия.
  • Митохондриальная энцефалопатия.
  • Менингит.
  • Энцефалит.
  • Дегенеративные заболевания.
  • Дефицит биотинидазы.
  • Травмы.

Патогенез

Инфантильные спазмы, как полагают, возникают вследствие аномальных взаимодействий между корой и стволовых структур мозга. В патогенезе главным является незрелость центральной нервной системы и нарушение обратной связи оси «мозг-надпочечники». Под влиянием различных факторов стресса в незрелом мозгу производит ненормальное, чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ), в результате чего и возникают спазмы.

Симптомы синдрома Веста

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

  1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
  2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

  1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
  2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
  3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Эпилепсия при синдроме Веста

Синдром Веста является одним из вариантов генерализированной эпилепсии катастрофического характера. Он может быть симптоматическим (в большинстве случаев) или криптогенным (только до 10% от всех случаев). Классический вариант синдрома Веста можно охарактеризовать ярко выраженными салаамовыми или миоклоническими спазмами. Иногда спазмы имеют форму коротких серийных кивков головы.

Эпилепсия при синдроме Веста развивается по причине различных неврологических патологий или же без определенных нарушений в работе центральной нервной системы. Инфантильные спазмы приводят к замедленному развитию психических и моторных функции ребенка, что в будущем может стать причиной выраженного отставания в общем развитии.

В 80% случаев у детей с синдромом Веста наблюдается детский церебральный паралич, микроцефалия, атонические и атактические нарушения.

Энцефалопатия при синдроме Веста

Как уже говорилось выше, синдром Веста также известен под названием миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией. Гипсаритмия является типичным, но не патогномоничным паттерном энцефалограммы у больных на это заболевание.

Стандартная гипсаритмия характеризируется непрерывной аритмичной и высокоамплитудной медленноволновой активностью, а также имеет многочисленные спайки и острые волны. При этом между разными отделами гемисфер не существует синхронизации. Иногда паттерны могут отличаться амплитудной ассиметрией.

Гипсаритмия почти полностью замещает собой основную фоновую активность.

Симптоматический синдром Веста

Как правило, в 75% случаев, начинается синдром Веста во время второго или третьего квартала жизни младенца. Первые месяцы развитие ребенка кажется вполне нормальным и только потом появляются судороги, которые являются патогномоничным первым признаком. Иногда у пациентов наблюдается задержка психомоторного развития. Очень редко можно увидеть изменения в ЭЭГ.

Миоклонии или мышечные судороги затрагивают практически все тело. Во время таких припадков тело и конечности малыша сгибаются. Судороги и сокращения в сгибательных мышцах могут быть двусторонними, синхронными, внезапными, симметричными и длятся максимум 10 секунд. Иногда они повторяются до ста раз в сутки.

В некоторых случаях конвульсионный приступ может затрагивать только какую-то одну группу мышц. Нижние и верхние конечности во время судорог разбрасывает в стороны, голова сгибается и ложится на грудную клетку. Если частота приступов высокая, ребенок может впадать в сон.

На сегодняшний день существует три отдельных варианта синдрома Веста, которые отличаются друг от друга степенью и характером поражения мышц:

  1. Кивательный – многочисленные сгибательные судороги (особенно на верхних конечностях и голове).
  2. Затылочные судороги – голова запрокидывается назад. Приступы длятся до десяти секунд с односекундным перерывом.
  3. Распространенные судороги – судороги по всему туловищу. Голова «ложится» на грудь, а конечности отводятся в стороны.

У детей с синдромом Веста сразу же после рождения или по истечении шести месяцев проявляется отставание в моторном и психическом развитии. Частые судороги только усугубляют ситуацию.

Мозжечковый синдром при синдроме Веста

В некоторых случаях при синдроме Веста может возникать мозжечковый синдром. Это поражение мозжечка или же нарушение его связей с другими отделами головного мозга. Основные признаки мозжечкового синдрома:

  1. Интенционное дрожание пальцев рук (особенно во время движения).
  2. Адиодохокинез.
  3. Вялость и дряблость мышц.
  4. Появляется симптом отсутствия обратного толчка.
  5. Системные головокружения.

Осложнения и последствия

Течение синдрома Веста довольно тяжелое практически во всех случаях, так как он проявляется серьезными нарушениями мозга. Очень редко данное заболевание может проходить с помощью консервативного лечения. Но обычно даже после эффективной терапии с течением времени появляются рецидивы.

Практически всегда после выздоровления пациента у него отмечают серьезные и довольно тяжелые неврологические остаточные явления: эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные проявления. Также у больных проявляются психические нарушения: идиотизм или легкое слабоумие.

Только в 2% случаю (по Гиббсу) происходит спонтанное полное выздоровление.

Диагностика синдрома Веста

Диагностика синдрома Веста осуществляется с помощью таких врачей: нейрохирурга, эпилептолога, невролога, педиатра, иммунолога, эндоскописта и эндокринолога. Благодаря использованию современных аппаратов можно поставить более точный диагноз. Обычно используются: радиомагнитная и компьютерная томография, краниоскопия (в очень редких случаях), цереброангиография. Также для того, чтобы выявить патологический очаг эпилептических приступов проводят нейрофизиологические обследования.

Самыми популярными методами диагностики синдрома Веста являются: электроэнцефалография и газовая энцефалография.

Благодаря электроэнцефалографии можно выявить гипсаритмию биологических кривых:

  1. Амплитуда биологических кривых является нерегулярной.
  2. Нет синхронизации основных кривых. Могут появляться «пики кривой» во время сна или бодрствования.
  3. Малоэффективность световой стимуляции.

В некоторых случаях с помощью газовой энцефалографии можно увидеть расширение желудочков головного мозга. На поздних стадиях синдрома Веста отмечается гидроцефалия.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать синдром Веста можно как с неэпилептическими заболеваниями, которые являются частыми в младенческом возрасте (колики, двигательное беспокойство, инфантильная мастурбация, гиперэксплексия, респираторный приступ), так и с некоторыми эпилептическими синдромами (например, фокальная эпилепсия). Очень важную роль в дифференциальной диагностике играет электроэнцефалография.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Веста

Лечение индивидуальное в каждом конкретном случае и зависит от причины, вызвавшей синдром Веста и состояния развития мозга.

Основным методом лечения синдрома Веста на сегодняшний день является стероидной терапии с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (Sabril, вигабатрин). Но такое лечение должно быть крайне осторожным и проходит под строгим наблюдением врача, так как и стероидные препараты и вигабатрин имеют множество серьезных побочных действий. Также необходимо подобрать подходящие противосудорожные средства, а также лекарственные препараты, которые помогут нормализировать кровоснабжение мозга.

Иногда нейрохирург должен провести операцию, в ходе которой рассекаются спайки мозговой оболочки и удаляется патологический очаг с врожденными аневризмами сосудов. Эта процедура проходит посредством стереотаксической хирургии и различных эндоскопических способов. Новым и довольно дорогим методом терапии синдрома Веста является использование стволовых клеток. Он считается эффективным, но непопулярным из-за высокой стоимости процедуры.

Суть этого метода заключается в том, что нарушенный участок мозга восстанавливается с помощью стволовых клеток.

Идиопатическая форма синдрома Веста обычно лечится с помощью специальных препаратов:

  1. Противосудорожных – например, «Эпилим», «Нитразепам», Depakote (вальпроата), Topamax (Топирамат), Zonegran (Zonisamide), Onfi (Клобазам) или Klonopin (клоназепам)..
  2. Стероидных гормональных лекарственных средств – например, Гидрокортизон, Преднизолон, Тетракозактид.
  3. Витаминов – например, витамин В6 (пиридоксин).

Терапия является эффективной, если снижается количество и частота припадков. При правильно подобранной терапии в будущем ребенок будет нормально развиваться и обучаться.

Но стоит понимать, что даже современные препараты несут множество побочных действий:

  1. Нарушение концентрации.
  2. Усталость.
  3. Аллергические реакции кожи.
  4. Депрессии.
  5. Нервные поражения.
  6. Печеночная недостаточность.

ЛФК при синдроме Веста

Лечебная физкультура при синдроме Веста должна проводиться под строгим наблюдением реабилитолога и врача спортивной медицины, чтобы не усугубить приступы судорог. Этот метод терапии является довольно популярным, но не дает эффективных результатов без комплекса медикаментозных средств.

Случаи излечения

Отсутствие приступов длительное время при синдроме Веста не может говорить о том, что заболевание перешло в стадию ремиссии. Но некоторые врачи считают, что если спазмы, судороги, гипсаритмия и изменения в ЭЭГ не были замечены в течение месяца, то это можно считать выздоровлением. К сожалению, на сегодняшний день такие случаи довольно редкие. По некоторым источникам, только 8% всех пациентов излечиваются полностью, по Гиббсу это количество достигает всего лишь 2%.

Профилактика

Основной мерой профилактики синдрома Веста является своевременная его диагностика и правильное лечение. Эпилептические приступы, которые считаются главным симптомом этого заболевания, необходимо стабилизировать.

Прогноз

Общий прогноз развития при синдроме Веста предугадать довольно сложно, так как существуют разные причины его появления. Так, к примеру, при идиопатическом синдроме прогноз является более благоприятным, чем в случае с симптоматическим синдромом.

Это можно объяснить тем фактом, что идиопатическая форма данного заболевания протекает намного легче: частота и сила приступов меньше, ребенок не так сильно отстает в развитии. Обычно болезнь у таких грудничков трансформируется в другие формы эпилепсии. В будущем около 40% таких детей не отличаются от сверстников.

В других случаях лечение является более сложным, а его результаты – менее эффективными. Если у малышей с симптоматической формой синдрома Веста обнаружена непереносимость препаратов, то терапия усложняется. Меньше 50% таких пациентов достигают ремиссии. По результатам исследований только 30% больных полностью или почти полностью излечиваются с помощью медикаментов.

К сожалению, 90% всех больных на синдром Веста являются физическим или умственно отсталыми, независимо от эффективности лечения. Это объясняется тем, что судороги часто необратимо нарушают некоторые части головного мозга.

60% всех детей, которые болели на синдром Веста, в будущем имеют любую форму эпилепсии. Иногда заболевание преобразуется в синдром Леннокса-Гасто.

Благоприятные прогностические факторы:

  • Криптогенная или идиопатическая этиология.
  • Развитие заболевания в возрасте более 4 месяцев.
  • Отсутствие атипичных судорог.
  • Отсутствие асимметричных аномалий ЭЭГ.
  • Эффективность проводимого лечения.

Согласно исследованиям, 5% детей с синдромом Веста не доживают до пяти лет. Смерть наступает из-за болезни или же из-за побочных действий лечения. Пятая часть больных умирает в течение первого года, так как врожденные патологии головного мозга не совместимы с жизнью.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Синдром Веста: причины, симптомы и лечение

Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы — кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия — аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

  1. Симптоматическая — характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.

Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

  • затылочные — разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
  • кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
  • распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

  • гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
  • врождённые пороки развития головного мозга;
  • родовые травмы;
  • внутриутробные инфекции;
  • генетические и хромосомные аномалии;
  • асфиксия;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • постнатальная ишемия;
  • энцефалопатия;
  • менингит;
  • туберозный склероз;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром недержания пигмента;
  • фенилкетонурия;
  • нарушения обмена веществ;
  • опухоли;
  • наследственная предрасположенность.

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

  • отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
  • проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
  • вялость мышц (гипотония);
  • плаксивость и раздражительность;
  • появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

  • миоклонические — мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
  • тонические — продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него — становиться вялым и сонным.

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия — отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

  • дрожание пальцев рук;
  • дряблость мышц;
  • головокружения;
  • неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
  • симптом отсутствия «обратного толчка».

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

  1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
  2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
  3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка — видео

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

  • ЭЭГ — для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
  • КТ головного мозга — для определения изменений в церебральных структурах;
  • МРТ головного мозга — для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
  • ПЭТ головного мозга — для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
  • церебральная ангиография — для выявления сосудистых мозговых патологий;
  • краниоскопия — для исследования дефектов строения черепа.

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

  • младенческого миоклонуса;
  • младенческой миоклонической эпилепсии;
  • доброкачественной роландической эпилепсии;
  • синдрома Сандифера;
  • разнообразных тиков.

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

  • вальпроева кислота;
  • Нитразепам;
  • Топирамат;
  • Клоназепам;
  • Ламотриджин;
  • витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста — галерея

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

  • усталость;
  • депрессия;
  • неспособность концентрации;
  • аллергические реакции;
  • эндокринные нарушения;
  • заболевания периферической нервной системы;
  • поражения печени.

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия — операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами — галерея

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

  1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
  2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение — тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Доктор Комаровский о судорогах у детей — видео

Синдром Веста — заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.